Apakah sebenarnya yang dikatakan Penyakit G6PD?
G6PD ialah singkatan nama enzim Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase, yang terdapat di dalam sel darah merah. Ia bertindak dalam melindungi sel darah merah daripada pecah (hemolisis) bila terdedah kepada ubat-ubat tertentu, makanan atau jangkitan.
Penyakit kekurangan enzim G6PD atau lebih dikenali dengan nama G6PD ini merupakan satu penyakit bawaan genetik. Ia boleh menyebabkan anemia akibat stress pengoksidaan apabila pesakit tersebut terdedah kepada ubat-ubatan, makanan atau bahan-bahan tertentu.
Akibat daripada stress pengoksidaan, sel-sel darah merah akan pecah dan ini menyebabkan anemia berlaku. Proses pemecahan sel-sel darah merah ini dinamakan hemolisis.
Apakah yang dimaksudkan dengan kekurangan enzim G6PD?
Di dalam sel darah merah terdapat satu jenis enzim yang bertanggungjawab mengekalkan kestabilan sel darah merah daripada pecah iaitu enzim G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase ).
Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia.
Kekurangan (deficiency) G6PD bukanlah satu kecacatan atau penyakit. Ia adalah satu fenomena keturunan yang selalunya dialami oleh bayi lelaki. Para ibubapa tidak perlu risau jika anak mereka mengalami kekurangan G6PD ini kerana pada dasarnya ia tidak merbahaya.
Komplikasi hanya akan terjadi jika mereka terdedah kepada ubat-ubatan yang boleh menghasilkan proses hemolisis di dalam darah.
Diagnosis
Kekurangan enzim G6PD ini sangat ketara di kalangan masyarakat Asia. Di negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat.
Pesakit yang mewarisi penyakit ini boleh hidup sebagaimana manusia normal akan tetapi perlu mengelakkan diri daripada ubat atau makanan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis.
Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa.
Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda.
Gejala dan Simptom
Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan.
90% baby yang ada penyakit ini sejak lahir dan akan mendapat jaundice (demam kuning) yang tinggi. Bayi yang kuning (jaundis) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah.
Seriuskah masalah kekurangan enzim G6PD ini?
Jika diberi rawatan dan nasihat yang betul, pesakit boleh hidup dengan gaya hidup yang normal. Kebanyakan pesakit tidak menunjukkan sebarang masalah dalam tempoh yang panjang. Walaubagaimanapun apabila episod hemolitik anemia berlaku, ia perlu dirawat dengan rawatan yang sesuai.
Apakah yang patut dilakukan atau dielakkan?
Bagi kanak- kanak dan orang dewasa yang kekurangan enzim G6PD, mereka perlu tahu secara mendalam mengenai keadaan ini agar dapat memahaminya dengan lebih jelas. Mereka perlu jauhi daripada terdedah kepada ubat-ubat serta bahan-bahan tertentu yang boleh menyebabkan hemolisis.
Anda dinasihatkan supaya menjauhi makanan-makanan seperti:
- kacang parang (fava beans)
- makanan yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue
- makanan yang mengandungi sulfida
- kacang soya atau produk soya
- sesetengah produk bebas gluten seperti tepung
- semua jenis kacang atau produk kacang
- Asid askorbik tiruan yang biasanya terdapat dalam vitamin C
- gula-gula dan makanan berperisa menthol
Selain menjaga pemakanan, ibu-ibu yang menyusukan bayi yang kekurangan enzim G6PD digalakkan meneruskan penyusuan tetapi mereka perlu mengelakkan ubat-ubat berikut agar tidak termasuk di dalam susu ibu :
- ubat nyamuk (mengandungi pyrethium)
- ubat gegat (mengandungi napthalene)
- ubat-ubatan cina (senseh)
- ubat-ubatan herba atau jamu-jamuan
- ubat anti-malaria
- ubat sakit kepala seperti paracetamol (mengandungi thylenol)
Apabila berjumpa dengan doktor, maklumkanlah pada pihak klinik atau hospital bahawa anda mempunyai masalah kekurangan enzim G6PD supaya doktor tidak mempreskripsikan ubat yang boleh menyebabkan anemia. Anda juga dinasihati supaya tidak mengambil ubat-ubatan dengan sendirinya terutamanya antibiotic dan lain-lain ubat-ubatan tanpa mendapat nasihat doktor terlebih dahulu.
Rumusan
